Εισαγωγικά

Η δεξιά πλευρά της καρδιάς είναι υπεύθυνη να στέλνει το αίμα του σώματος στον πνεύμονα ώστε αυτό να οξυγονωθεί. Μετά τον πνεύμονα, το αίμα επιστρέφει στην αριστερή πλευρά της καρδιάς, και από εκεί, κατανέμεται και πάλι σε όλα τα μέρη του σώματος.

Τα αγγεία του πνεύμονα μέσω των οποίων το αίμα μεταφέρεται από την δεξιά στην αριστερή πλευρά της καρδιάς ονομάζονται πνευμονικές αρτηρίες.

Τι είναι η Πνευμονική Υπέρταση;

Πνευμονική υπέρταση αναπτύσσεται όταν οι πνευμονικές αρτηρίες στενέψουν, “φράξουν” ή καταστραφούν. Με αυτό τον τρόπο, αναπτύσσεται αντίσταση στη ροή του αίματος και αυξάνεται η αιματική πίεση μέσα στις πνευμονικές αρτηρίες οι οποίες δεν μπορούν πλέον να διακινήσουν επαρκή ποσότητα αίματος.

Η πνευμονική υπέρταση αναγκάζει τη δεξιό μέρος της καρδιάς (δεξιά κοιλία) να εργασθεί πολύ έντονα για να καταφέρει να διοχετεύσει το αίμα μέσα στις πάσχουσες πνευμονικές αρτηρίες. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό προκαλεί εξασθένιση (ανεπάρκεια) της δεξιάς κοιλίας.

Η ανεπάρκεια της δεξιάς πλευράς της καρδιάς έχει πολύ σημαντικές συνέπειες γιατί προκαλεί μείωση της καρδιακής λειτουργίας συνολικά, μείωση της αιμάτωσης και της οξυγόνωσης ολόκληρου του σώματος και τελικά, σοβαρά συμπτώματα (βλέπε πιο κάτω) και πρόωρο θάνατο.

Είναι σημαντικό να διευκρινιστεί ότι η πνευμονική́ υπέρταση είναι τελείως διαφορετική από την συστημική υπέρταση (η οποία μετριέται με την κλασσική περιχειρίδα και πιεσόμετρο χειρός). Η πνευμονική υπέρταση αφορά αποκλειστικά τις αρτηρίες των πνευμόνων. Αντίθετα, στην συστημική υπέρταση αυξάνεται η πίεση του αίματος σε όλες τις άλλες αρτηρίες του σώματος, εκτός από τις πνευμονικές.

Αίτια Πνευμονικής Υπέρτασης

Η πνευμονική υπέρταση μπορεί να αναπτυχθεί αυτόματα, ως ιδιοπαθής νόσος, χωρίς κάποια υποκείμενη αιτία. Στον τύπο αυτό της πνευμονικής υπέρτασης, μπορεί να υπάρχει κληρονομική προδιάθεση (οικογενής πνευμονική υπέρταση). Συνηθέστερα ωστόσο, η πνευμονική υπέρταση αναπτύσσεται ως επιπλοκή κάποιας υποκείμενης νόσου.

Πιο συχνά, η πνευμονική υπέρταση αναπτύσσεται σε ασθενείς με υποκείμενη αριστερή καρδιακή νόσο (αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια μετά από έμφραγμα μυοκαρδίου ή στεφανιαία νόσο, στένωση ή ανεπάρκεια καρδιακών βαλβίδων κτλ.) ή υποκείμενη χρόνια αναπνευστική νόσο (Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ), πνευμονική ίνωση, βρογχεκτασίες, υπνική άπνοια κτλ.).

Η πνευμονική υπέρταση μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε ασθενείς με υποκείμενα ρευματολογικά νοσήματα ή νοσήματα του συνδετικού ιστού (σκληρόδερμα, ρευματοειδής αρθρίτιδα κτλ.), ηπατικά νοσήματα (κίρρωση ήπατος, πυλαία υπέρταση κτλ.), ως επιπλοκή φαρμάκων (π.χ ανορεξιογόνα) και πολλών άλλων καταστάσεων (σαρκοείδωση, λοίμωξη με HIV κτλ.)

Μια ακόμα σημαντική αιτία πνευμονικής υπέρτασης αποτελεί η πνευμονική εμβολή σε ασθενείς στους οποίους οι θρόμβοι στις πνευμονικές αρτηρίες αποτυγχάνουν να «απορροφηθούν» παρά την αντιπηκτική αγωγή. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης αναπτύσσονται συνήθως σταδιακά σε περίοδο μηνών ή ετών και τείνουν να επιδεινώνονται καθώς η νόσος εξελίσσεται. Τα συμπτώματα μπορεί να παρουσιάζονται σε διάφορους συνδυασμούς και σοβαρότητα, και να αυξομειώνονται από μέρες σε μέρες κατά τη διάρκεια της νόσου.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια) και ζάλη κατά την φυσική δραστηριότητα. Με την πάροδο του χρόνου τα συμπτώματα επέρχονται ακόμα και σε ήπια μόνο δραστηριότητα ή/και στην ηρεμία.
• Σε σοβαρή νόσο, μπορεί να επέρχεται απώλεια αισθήσεων (συγκοπή) κατά τη φυσική δραστηριότητα
• Ταχυκαρδία
• Αίσθημα πίεσης ή πόνου στο στήθος (στηθάγχη)
• Πρήξιμο (οίδημα) στους αστραγάλους και τα πόδια και τελικά, και στην κοιλιά (ασκίτης)
• Κυάνωση στα χείλη και στο δέρμα λόγω πτώσης του οξυγόνου
• Αδυναμία
• Κούραση

Επειδή τα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης δεν είναι ειδικά́ (παρατηρούνται δηλαδή και σε διάφορες άλλες παθήσεις), αποδίδονται συχνά λανθασμένα σε άλλα νοσήματα ή σε έλλειψη καλής φυσικής κατάστασης. Για το λόγο αυτό, απαιτείται υψηλός δείκτης κλινικής υποψίας και γνώση/εξειδίκευση από τον θεράποντα ιατρό για την ορθή και έγκαιρη διάγνωση και την επιλογή της κατάλληλής θεραπείας.

Ο ρόλος του Πνευμονολόγου

Η πνευμονική υπέρταση είναι μια σύνθετη πνευμονολογική νόσος της οποίας η διάγνωση και θεραπεία απαιτεί συγκεκριμένους ιατρικούς χειρισμούς. Η διαχείρηση των ασθενών με πνευμονική υπέρταση αναλαμβάνεται πρωτίστως διεθνώς απο εξειδικευμένους πνευμονολόγους ιατρούς σε συνεργασία με ιατρούς άλλων ειδικοτήτων όπως καρδιολόγους και ρευματολόγους κατά περίπτωση.

Διάγνωση

Το διαθωρακικό υπερηχογράφημα καρδιάς αποτελεί την καλύτερη και ασφαλέστερη μέθοδο αρχικής διερεύνησης των ασθενών με υποψία πνευμονικής υπέρτασης. Σε περίπτωση που το καρδιακό υπερηχογράφημα εισηγείται την ύπαρξη πνευμονικής υπέρτασης σε κάποιο ασθενή με συμβατά συμπτώματα τότε πρέπει να διενεργείται δεξιός καρδιακός καθετηριασμός.

Ο δεξιός καρδιακός καθετηριασμός επιτρέπει την οριστική διάγνωση και κατηγοριοποίηση της πνευμονικής υπέρτασης όπως και την έναρξη θεραπείας (βλέπε πιο κάτω). Πρόκειται ωστόσο για μια επεμβατική μέθοδο που πρέπει να διενεργείται μόνο σε εξειδικευμένα νοσοκομειακά κέντρα.

Επιπρόσθετες εξετάσεις οι οποίες είναι συνήθως απαραίτητες συμπεριλαμβάνουν την ακτινογραφία και αξονική θώρακος, την σπιρομέτρηση και άλλες λειτουργικές αναπνευστικές δοκιμασίες, την μελέτη ύπνου, το σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης πνευμόνων, το ηλεκτροκαρδιογράφημα, ειδικές αιματολογικές εξετάσεις κτλ. Οι εξετάσεις αυτές οφείλουν να επιλέγονται στοχευμένα και να εξατομικεύονται κατά περίπτωση.

Θεραπεία

Για πολλούς ασθενείς με πνευμονική υπέρταση, υπάρχουν πλέον όλο και περισσότερες ειδικές φαρμακολογικές θεραπείες οι οποίες εμποδίζουν την πρόοδο της νόσου, αναστρέφουν δυνητικά και μερικώς τις βλάβες, βελτιώνουν σημαντικά τα συμπτώματα, τη λειτουργικότητα και την ποιότητα ζωής των ασθενών, και αυξάνουν και την επιβίωση. Οι φαρμακολογικές αυτές θεραπείες διατίθενται πλέον σε μορφή δισκίων, εισπνεόμενου εκνεφώματος, υποδορίως ή ενδοφλέβια ανάλογα με τον ασθενή και τον τύπο και τη σοβαρότητα της πνευμονικής υπέρτασης. Η επιλογή των ειδικών αυτών θεραπειών (μεμονωμένα ή σε συνδυασμούς) απαιτεί υψηλό βαθμό εξατομίκευσης και τακτική παρακολούθηση του ασθενούς και οφείλουν να αναλαμβάνονται μόνο από εξειδικευμένους ιατρούς.

Για τις ομάδες ασθενών στους οποίους η πνευμονική υπέρταση οφείλεται αποκλειστικά σε αριστερή καρδιακή νόσο ή/και χρόνια αναπνευστική νόσο δεν υπάρχει ακόμα διαθέσιμη ειδική θεραπεία για την πνευμονική υπέρταση. Ως εκ τούτου, η θεραπεία συνίσταται στην βελτιστοποίηση της υποκείμενης νόσου όπως οξυγονοθεραπεία, εισπνεόμενα βρογχοδιασταλτικά φάρμακα, CPAP για θεραπεία υπνικής άπνοιας, διουρητική αγωγή για καρδιακή ανεπάρκεια κτλ.

*Ο Δρ. Μάριος Παναγιώτου έχει εξειδικευθεί στη διαχείριση της πνευμονικής υπέρτασης και της πνευμονικής εμβολής στο Εθνικό Κέντρο Πνευμονικής Υπέρτασης της Σκωτίας (Scottish Pulmonary Vascular Unit) όπου εργάσθηκε κλινικά και ερευνητικά για 2 έτη (2014-2016) ως υπότροφος της Ευρωπαϊκής Πνευμονολογικής Εταιρίας (European Respiratory Society).